Ung Thư Nguyên Bào Thần Kinh

U nguyên bào thần kinh là 1 trong những loại khối u ác tính khôn xiết hay gặp gỡ ở con trẻ em, nhất là trẻ nhỏ. Để gồm cái nhìn khách quan và tổng thể và toàn diện về u nguyên bào thần gớm ở trẻ em nhỏ, bọn họ hãy cùng xem những số lượng thống kê trong bài viết dưới đây.

Bạn đang xem: Ung thư nguyên bào thần kinh


U nguyên bào thần kinh là một loại khối u rắn ác tính bắt mối cung cấp từ những tế bào thần tởm ở bên ngoài não cỗ của con trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. Nó bao gồm thể mở đầu ở các mô thần kinh gần khoanh vùng cột sinh sống cổ, ngực, bụng với khung chậu, nhưng thường thì nhất nó vẫn xuất hiện trước tiên ở tuyến thượng thận (mỗi người có hai tuyến thượng thận, là các tuyến nằm ở cực trên của hai thận, giữ vai trò cấp dưỡng ra các nội máu tố giúp kiểm soát buổi giao lưu của cơ thể, ví dụ như nhịp tim và huyết áp).

Nguyên bào thần kinh là những tế bào thần kinh chưa trưởng thành và cứng cáp ở bào thai. Thông thường nguyên bào thần kinh phát triển trưởng thành, biệt trở thành tế bào thần gớm hoặc tế bào tủy thượng thận (là những tế bào nằm ở vùng trung tâm của tuyến thượng thận). U nguyên bào thần kinh xuất hiện khi nguyên bào thần khiếp không cách tân và phát triển như bình thường.

Đôi khi, trẻ con sơ sinh ra đời khi vẫn còn một số nguyên bào thần kinh, tuy nhiên chúng ở đầu cuối vẫn trưởng thành, biệt hóa thành các tế bào thần kinh thông thường mà không biến thành ung thư hóa. Một nguyên bào thần ghê không trưởng thành có thể tiếp tục phân phát triển, bự lên, hiện ra khối không bình thường gọi là khối u.

U nguyên bào thần kinh thường gặp nhất làm việc trẻ nhũ nhi cùng trẻ nhỏ dưới 5 tuổi. Nó có thể hình thành tự thời kỳ bào thai, và đôi lúc được vạc hiện trải qua siêu âm thai. Tuy nhiên phần nhiều trường hòa hợp u nguyên bào thần kinh chỉ được phát hiện sau khi ung thư đang di căn tới các phần không giống của cơ thể, chẳng hạn như hạch bạch huyết, gan, phổi, xương, cùng tủy xương.


u-nguyen-bao-kinh-o-tre-nho-nhung-con-so-thong-ke-1
U nguyên bào thần ghê ở trẻ em nhỏ

2. Thống kê lại về u nguyên bào thần khiếp ở con trẻ nhỏ


Mỗi năm có tầm khoảng 800 trẻ nhỏ được chẩn đoán mắc u nguyên bào thần kinh sinh hoạt Hoa Kỳ. U nguyên bào thần khiếp chiếm khoảng 6% tổng thể trường đúng theo ung thư ở trẻ nhỏ trên toàn Hoa Kỳ, cùng tới 90% tổng cộng trường vừa lòng mắc u nguyên bào thần tởm được phát hiện tại ở trẻ em dưới 5 tuổi.

Trong các loại ung thư thường gặp gỡ ở trẻ nhỏ thì u nguyên bào thần kinh đứng vị trí thứ 3, cùng là nhiều loại ung thư thường chạm chán nhất ở trẻ em trong lứa tuổi dưới 1 tới 2 tuổi. Tuy nhiên u nguyên bào thần kinh tương đối hiếm gặp mặt ở trẻ em trên 10 tuổi.

Tỉ lệ sinh sống sau 5 năm cho biết thêm tỉ lệ số trẻ có thể sống trong khoảng thời hạn ít độc nhất vô nhị là 5 năm kể từ thời điểm phát hiện nay ung thư (tỉ lệ này biểu lộ dưới dạng %, tức là cứ trong 100 trẻ con mắc bệnh thì sau 5 năm sẽ sở hữu được bao nhiêu con trẻ còn sống). Đối với u nguyên bào thần kinh thì tỉ lệ sinh sống sau 5 năm lên tới 80%, tuy nhiên tỉ lệ sinh tồn ở trẻ nhỏ mắc u nguyên bào thần kinh phụ thuộc vào tương đối nhiều yếu tố, đặc biệt là phân nhiều loại khối u mà lại đứa trẻ em mắc phải.

2.1 Phân nhiều loại theo quy trình tiến độ của INSS

Theo hệ thống phân quá trình của Ủy ban U nguyên bào thần kinh thế giới (International Neuroblastoma Staging System Committee - INSS) thì u nguyên bào thần ghê được chia thành các giai đoạn sau:

Giai đoạn 1: Khối u hoàn toàn có thể được thải trừ hoàn toàn bằng phẫu thuật, những hạch bạch huyết gắn sát với khối u được nạo vét vào phẫu thuật rất có thể có hoặc không tồn tại tế bào ung thư, nhưng các hạch bạch huyết kề bên không có tế bào ung thư.Giai đoạn 2A: Khối u còn khu trú làm việc vị trí ban đầu và ko thể vứt bỏ hoàn toàn bởi phẫu thuật, những hạch bạch huyết lân cận không đựng tế bào ung thư.Giai đoạn 2B: Khối u còn khu trú ở vị trí ban đầu, rất có thể hoặc không thể loại bỏ hoàn toàn bởi phẫu thuật, tuy thế hạch bạch huyết sát bên có cất tế bào ung thư.Giai đoạn 3: Khối u không thể thải trừ bằng phẫu thuật, ung thư vẫn di căn cho hạch vùng (các hạch bạch huyết ngay sát khối u) hoặc khu vực khác sát khối u, tuy vậy không di căn tới thành phần khác của cơ thể.

Xem thêm: Tâm Sự Gia Đình, Tâm Sự Phụ Nữ, Tâm Sự Ngoại Tình, Tâm Sự Gia Đình, Chuyện Hôn Nhân, Mẹ Chồng

Giai đoạn 4: Ung thư di căn đến những hạch bạch máu xa (hạch bạch huyết ở đa số vùng khác của cơ thể), xương, tuỷ xương, gan, domain authority và/hoặc các đơn vị khác, ngoài những vị trí liệt kê ở tiến độ 4S bên dưới.Giai đoạn 4S: Khối u ban đầu còn quần thể trú tại phần nguyên phân phát (như quy trình 1, 2A, 2B), còn chỉ di căn mang lại da, gan và/hoặc tuỷ xương ngơi nghỉ trẻ nhũ nhi dưới một tuổi; di căn vào tuỷ xương là buổi tối thiểu, thường bên dưới 10% toàn bô tế bào được soát sổ là tế bào ung thư.

2.2 Phân loại quy trình tiến độ của INRGSS

Hệ thống phân tiến trình u nguyên bào thần kinh quốc tế theo nhóm nguy cơ (The International Neuroblastoma Risk Group Staging System - INRGSS) có thiết kế đặc biệt cho hệ thống phân loại trước chữa bệnh của Phân nhóm nguy cơ tiềm ẩn quốc tế của u nguyên bào thần kinh (International Neuroblastoma Risk Group - INRG), chỉ sử dụng công dụng chẩn đoán hình hình ảnh trước phẫu thuật, không bao hàm kết trái phẫu thuật tốt mức độ di căn đến những hạch bạch huyết để phân giai đoạn, với thông tin về việc hiện diện hoặc vắng bóng của những yếu tố nguy cơ tiềm ẩn trên chẩn đoán hình hình ảnh là bắt buộc so với hệ thống phân tiến trình này:

Giai đoạn L1: Khối u còn khu trú tại phần ban đầu; ko thấy yếu hèn tố nguy cơ tiềm ẩn trên hình hình ảnh cắt lớp (như chụp cắt lớp vi tính - CT, hoặc chụp cộng hưởng từ bỏ - MRI).Giai đoạn L2: Khối u chưa xâm lấn ra ngoài khu vực lúc đầu và mô lấn cận; mở ra yếu tố nguy cơ tiềm ẩn trên hình hình ảnh cắt lớp (như chụp giảm lớp vi tính - CT, hoặc chụp cùng hưởng từ - MRI).Giai đoạn M: Khối u di căn mang lại những thành phần khác của khung hình (ngoại trừ quá trình MS bên dưới).Giai đoạn MS: Khối u chỉ di căn đến da, gan và/hoặc tủy xương (dưới 10% số tế bào tủy xương là tế bào ung thư) ở người mắc bệnh dưới 18 tháng tuổi.
u-nguyen-bao-kinh-o-tre-nho-nhung-con-so-thong-ke-2

2.3 Phân các loại theo đội nguy cơ

Trong hệ thống phân loại theo Phân nhóm nguy cơ tiềm ẩn quốc tế của u nguyên bào thần kinh, sự kết hợp giữa lâm sàng, giải phẫu bệnh và các dấu ấn dt được sử dụng để dự đoán đặc tính lâm sàng của khối u và sự thỏa mãn nhu cầu với điều trị. U nguyên bào thần kinh được phân thành 4 một số loại (nguy cơ rất thấp, nguy cơ thấp, nguy cơ tiềm ẩn trung bình và nguy cơ cao) dựa vào các nhân tố sau:

Giai đoạn bệnh phụ thuộc Phân nhóm nguy cơ quốc tế của u nguyên bào thần kinh.Tuổi người bệnh tại thời khắc chẩn đoán.Phân một số loại mô học, như u hạch thần kinh cứng cáp (maturing ganglioneuroma) tuyệt u hạch nguyên bào thần ghê (ganglioneuroblastoma), u tất cả hổn hợp (intermixed) tốt u hạch nguyên bào thần gớm (ganglioneuroblastoma), dạng nốt (nodular) tốt u nguyên bào thần kinh (neuroblastoma).Độ biệt hóa của tế bào khối u.Tình trạng gene MYCN.Tình trạng nhiễm dung nhan thể 11q.Mức bội thể của tế bào u.

Hội ung thư trẻ em (The Children’s Oncology Group – COG) hiện giờ đang sử dụng hầu hết yếu tố sau đây để phân nhóm nguy cơ tiềm ẩn (nhưng vào các nghiên cứu và phân tích tương lai sẽ sử dụng định nghĩa của Phân nhóm nguy hại quốc tế của u nguyên bào thần kinh):

Giai đoạn bệnh phụ thuộc hệ thống phân quy trình của Ủy ban U nguyên bào thần kinh quốc tế.Tuổi người bệnh tại thời khắc chẩn đoán.Tình trạng ren MYCN.Mức bội thể của u (chỉ đặc trưng đối với trẻ bên dưới 18 mon tuổi).Mô dịch học khối u phụ thuộc Phân các loại giải phẫu căn bệnh u nguyên bào thần kinh nước ngoài (International Neuroblastoma Pathologic Classification - INPC).

Phân nhiều loại u nguyên bào thần kinh nguy cơ tiềm ẩn thấp, nguy cơ tiềm ẩn trung bình hay nguy cơ cao dựa vào định nghĩa của Hội ung thư trẻ con em:

U nguyên bào thần kinh nguy hại thấp:Giai đoạn 1.Giai đoạn 2A hoặc 2B và hơn một nửa khối u đã được sa thải bằng phẫu thuật, trừ trường hợp trẻ tất cả khuếch đại gene MYCN.Giai đoạn 4S, không có khuếch đại ren MYCN, mô căn bệnh học dễ ợt và thể lưỡng bội dư (hyperdiploidy).U nguyên bào thần kinh nguy hại trung bình:Giai đoạn 2A hoặc 2B không kèm khuếch đại gene MYCN và dưới một nửa khối u sẽ được đào thải bằng phẫu thuật.Giai đoạn 3 sinh hoạt trẻ nhỏ tuổi hơn 18 mon tuổi, không có khuếch đại gene MYCN.Giai đoạn 3 ở trẻ to hơn 18 mon tuổi, không có khuếch đại ren MYCN, và mô bệnh học thuận lợi.Giai đoạn 4 sinh sống trẻ bé dại hơn 12 tháng tuổi, không có khuếch đại ren MYCN.Giai đoạn 4 ở trẻ tự 12 tới 18 tháng tuổi, không có khuếch đại ren MYCN, thể lưỡng bội dư, và mô bệnh dịch học thuận lợi.Giai đoạn 4S, không tồn tại khuếch đại gene MYCN, mô căn bệnh học không thuận lợi, và/hoặc thể lưỡng bội.U nguyên bào thần kinh nguy cơ cao:Giai đoạn 2A hoặc 2B cùng khuếch đại gen MYCN.Giai đoạn 3 cùng khuếch đại ren MYCN.Giai đoạn 3 sinh sống trẻ tự 18 tháng tuổi trở lên, không tồn tại khuếch đại ren MYCN, và mô bệnh dịch học ko thuận lợi.Giai đoạn 4 sinh sống trẻ bên dưới 12 mon tuổi cùng khuếch đại gene MYCN.Giai đoạn 4 sinh sống trẻ trường đoản cú 12 cho tới 18 mon tuổi kèm khuếch đại gene MYCN, và/hoặc thể lưỡng bội, và/hoặc mô bệnh học ko thuận lợi.Giai đoạn 4 ở trẻ tự 18 mon tuổi trở lên.Giai đoạn 4S với khuếch đại gen MYCN.

Phân các loại u nguyên bào thần kinh nguy cơ rất thấp, nguy hại thấp, nguy hại trung bình và nguy cơ cao phụ thuộc vào định nghĩa của Phân nhóm nguy cơ tiềm ẩn quốc tế của u nguyên bào thần kinh:


u-nguyen-bao-kinh-o-tre-nho-nhung-con-so-thong-ke-3
U nguyên bào thần kinh nguy cơ tiềm ẩn rất thấp:Giai đoạn L1/L2 cùng với u hạch thần kinh cứng cáp hoặc u hạch nguyên bào thần kinh các thành phần hỗn hợp trên mô bệnh học.Giai đoạn L1 với không khuếch đại gen MYCN.Giai đoạn MS nghỉ ngơi trẻ dưới 18 mon tuổi với không kèm không bình thường nhiễm sắc thể 11qU nguyên bào thần kinh nguy cơ thấp:Giai đoạn L2 ở trẻ dưới 18 mon tuổi không kèm phi lý nhiễm sắc đẹp thể 11q.Giai đoạn L2 ở trẻ bên trên 18 tháng tuổi cùng với u hạch nguyên bào thần tởm dạng nốt hoặc u nguyên bào thần kinh biệt hoá bên trên mô dịch học với không phi lý nhiễm sắc đẹp thể 11q.Giai đoạn M ngơi nghỉ trẻ dưới 18 tháng tuổi ko kèm khuếch đại gen MYCN cùng thể lưỡng bội dư.U nguyên bào thần kinh nguy hại trung bình:Giai đoạn L2 sinh hoạt trẻ bên dưới 18 tháng tuổi, không tồn tại khuếch đại gene MYCN cùng có phi lý nhiễm sắc thể 11q.Giai đoạn L2 sinh sống trẻ trên 18 tháng tuổi gồm u hạch nguyên bào thần ghê dạng nốt hoặc u nguyên bào thần kinh biệt hoá trên mô dịch học, với có phi lý nhiễm dung nhan thể 11q.Giai đoạn L2 ngơi nghỉ trẻ bên trên 18 tháng tuổi gồm u hạch nguyên bào thần gớm dạng nốt, hoặc u nguyên bào thần kinh yếu biệt hoá hoặc ko biệt hoá bên trên mô bệnh học.Giai đoạn M ngơi nghỉ trẻ dưới 12 mon tuổi, thể lưỡng bội.Giai đoạn M làm việc trẻ trường đoản cú 12 cho tới 18 mon tuổi, thể lưỡng bội.U nguyên bào thần kinh nguy cơ tiềm ẩn cao:Giai đoạn L1 kèm khuếch đại gen MYCN.Giai đoạn L2 kèm khuếch đại gene MYCN.Giai đoạn M sinh sống trẻ dưới 18 mon tuổi kèm khuếch đại ren MYCN.Giai đoạn M sống trẻ bên trên 18 mon tuổiGiai đoạn MS sống trẻ bên dưới 18 tháng tuổi kèm không bình thường nhiễm dung nhan thể 11q.Giai đoạn MS nghỉ ngơi trẻ bên dưới 18 tháng tuổi kèm khuếch đại gene MYCN.

Với trẻ con mắc u nguyên bào thần kinh nguy cơ thấp, tỉ lệ sinh sống sau 5 năm là trên 95%. Với u nguyên bào thần kinh nguy cơ trung bình, tỉ lệ sinh sống của trẻ em sau 5 năm là từ 90% tới 95%. Đối cùng với u nguyên bào thần kinh nguy cơ tiềm ẩn cao, tỉ lệ sinh sống sau 5 năm của trẻ chỉ với khoảng 40% - 50%. Khoảng chừng 2/3 số trẻ em mắc u nguyên bào thần kinh được chẩn đoán sau khi đã bao gồm di căn hạch hoặc di căn tới những phần không giống của cơ thể.

Thống kê về tỉ lệ sinh tồn của con trẻ mắc u nguyên bào thần kinh là cầu đoán, và cầu đoán này dựa trên cơ sở tài liệu thường niên về số trẻ mắc u nguyên bào thần kinh sinh hoạt Hoa Kỳ. Các số liệu nêu bên trên được cập nhật tới năm 2019.


Để được support trực tiếp, người sử dụng vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đăng ký lịch trực tuyến đường TẠI ĐÂY. Tải ứng dụng độc quyền Mybaixarsopagode.org để đặt lịch cấp tốc hơn, quan sát và theo dõi lịch thuận tiện hơn!